Achtergrond
Een desmoïd tumor, ook bekend als agressieve fibromatose, is een zeldzame tumor die ontstaat uit fibroblasten, dit zijn cellen in het bindweefsel. Desmoïdtumoren worden gekenmerkt door een lokaal agressieve groei in omliggende weefsels, maar ze geven geen uitzaaiing naar andere delen van het lichaam. Een desmoïd is dus geen kanker. De tumor zit – gezien de lokale agressie – tussen een goedaardige en een kwaadaardige tumor in, het is daarom een “intermediaire wekedelentumor”.
Desmoïd tumoren kunnen zich in elk deel van het lichaam ontwikkelen, maar komen het meest voor in de buikwand, het borstgebied, de schoudergordel en de armen. Ze kunnen ook voorkomen in de buikholte, het bekkengebied en de hoofd-halsregio.
De precieze oorzaak van desmoid tumoren is onbekend. Ongeveer 5-10% van de desmoïdtumoren is geassocieerd met de erfelijke aandoening familiaire adenomateuze polyposis (FAP).
Symptomen
De meeste desmoïd tumoren zijn langzaam groeiend en veroorzaken in het begin vaak geen symptomen. Soms geven ze wel klachten:
Ga naar de huisarts als je een zwelling hebt die niet vanzelf weg gaat of als je je zorgen maakt.
Diagnose
De huisarts zal je onderzoeken en je zo nodig doorverwijzen naar een ziekenhuis. In het ziekenhuis kun je verschillende onderzoeken ondergaan. Niet alle testen zijn altijd nodig.
- Echo. Bij een onderhuidse bult, is het eerste onderzoek vaak een echo. Met een echo kan de radioloog zien of de afwijking een goedaardig afwijking is, of dat er meer onderzoek nodig is.
- MRI-scan. Als op de echo iets te zien is wat een tumor kan zijn, krijg je een MRI-scan. Een MRI-scan is nodig om te kijken of de afwijking een desmoïd is of een ander soort wekedelentumor.
- CT-scan. Bij een verdenking op een desmoïd tumor in de buikholte, maken we vaak een CT-scan.
- Biopsie. Vaak doet de arts ook een biopt. Hij of zij haalt dan een stukje van de tumor weg om te laten onderzoeken. Het onderzoek gebeurt door een patholoog. Na het onderzoek is het zeker of het om een desmoïd tumor gaat.
Behandeling
De behandeling van desmoïdtumoren verschilt van persoon tot persoon. De behandeling van een desmoïd tumor hangt bijvoorbeeld af van de grootte, locatie en symptomen van de tumor. Je arts zal uitleggen welke behandeling in jouw situatie het beste is. De volgende behandelingen zijn mogelijk:
- Conservatief. Bij weinig of geen klachten kan worden besloten om af te wachten.
- Operatief. Een operatie wordt verricht bij hinderlijke klachten of groei.
- Bestraling. Of je bestraald kunt worden, hangt grotendeels af van de locatie van de tumor. Je arts zal bespreken of bestralingstherapie geschikt voor is in jouw situatie. Je krijgt meestal geen bestraling voor desmoïdtumoren in de buik.
- Systeemtherpapie. Desmoïd tumoren worden vaak behandeld met medicijnen. De keuze van medicatie hangt af van de locatie, symptomen en hormoongevoeligheid van de tumor.
- Ontstekingsremmers (NSAIDs), worden vaak als eerste keus gebruikt en kunnen samen met hormoontherapie worden voorgeschreven als de tumor hormoongevoelig is.
- Hormoontherapie met medicijnen zoals tamoxifen of raloxifen remt de groei van de tumor door het oestrogeen te verminderen.
- Sorafenib is een medicijn dat de groei van desmoïd tumoren kan remmen.
- Chemotherapie met medicijnen zoals methotrexaat, vinblastine, vinorelbine en doxorubicine kan ook worden overwogen. De keuze van behandeling wordt bepaald door de arts op basis van de individuele situatie van de patiënt.
Behandel resultaat
Desmoïd tumoren zaaien niet uit naar andere delen van het lichaam. Desondanks is nauwgezette controle belangrijk, omdat ze lokaal agressief groeien en omliggend weefsel kunnen beschadigen. Desmoïde tumoren kunnen na behandeling terugkeren. Terugkeer van de tumor komt meestal voor op dezelfde plek. Na de behandeling zal de arts je blijven controleren om te kijken of de tumor terugkomt. De frequentie van follow-up bezoeken varieert per persoon en kan worden besproken met je arts.
