Achtergrond

Een atypische cartilagineuze tumor (ACT) ontstaat in het bot en produceert kraakbeen. Het is een van de meest voorkomende bottumoren in Nederland en komt vooral voor in lange pijpbeenderen. ACT kan ook in platte botten voorkomen, waar het agressiever kan zijn. De tumor is intermediair of borderline, wat betekent dat het tussen goedaardig en kwaadaardig in zit en geen uitzaaiingen vormt. ACT wordt vaak bij toeval ontdekt en vereist meestal geen directe behandeling. Controleren op verandering of groei van de tumor is voldoende.

Symptomen

De bottumor zelf geeft zelden klachten. Vaak is een ACT dan ook een toevalsbevinding en worden de eventuele klachten door iets anders veroorzaakt.
De ACT zou enige zwelling kunnen produceren en afhankelijk van de locatie van de tumor zou dat klachten kunnen veroorzaken. Ook zou de tumor in theorie het bot kunnen verzwakken waardoor het dreigt te breken, dit is echter uiterst zeldzaam

Diagnose

Een ACT wordt vaak als eerste opgemerkt op een röntgenfoto. Om vervolgens te kunnen specificeren tussen goedaardigheid of kwaadaardigheid is een MRI-scan noodzakelijk. Voor dit onderzoek krijgt u contrastmiddel via een infuus toegediend. Met de scan wordt gekeken naar de grootte en de locatie van de tumor in het bot.
Atypische cartilagineuze tumoren beperken zich in de lange pijpbeenderen tot het bot en zodoende zijn er geen andere weefsels of organen aangedaan. Wanneer ze in de platte botten (bekken en ribben) voorkomen zou dit wel kunnen.

Behandeling

Zowel een afwachtend beleid (conservatief)  als een behandeling zijn vaak mogelijk.

• Conservatief. Behandeling van een ACT is vaak niet nodig en dan volstaat een afwachtend beleid. Op de MRI vertoont de ACT dan geen agressieve kenmerken. De afwijking wordt dan een lange periode vervolgd door middel van röntgenfoto’s of een MRI-scan, meestal na 1 en 3 jaar.
• Operatief. Wanneer de bottumor een bepaalde grootte heeft of toch agressieve kenmerken heeft, zal uw arts de optie tot opereren met u bespreken. Bij de operatieve behandeling van een ACT zal een luikje in het bot gemaakt worden ter plaatse van de tumor. Vervolgens zal het afwijkende weefsel in het bot worden weggekrabd (gecuretteerd). Daarna wordt gefenoliseerd, waarbij een chemische stof (fenol) in het bot gebruikt wordt om de laatste overgebleven tumorcellen te doden. De overgebleven holte kan dan opgevuld worden met bot. Het kan zo zijn dat het bot na het uitkrabben verzwakt is en dat het, om een botbreuk te voorkomen, noodzakelijk is het te verstevigen met een metalen plaat en schroeven.
• RFA (radioactieve ablatie).Radioactieve ablatie kan ook een optie zijn. Hierbij prikt de radioloog met een naald (geholpen door CT-scan beelden) in de ACT, waarna de punt van de naald heel heet wordt. De tumorcellen worden dan door de plaatselijk hitte gedood. Uiteraard gaat u voorafgaand aan de procedure onder narcose of krijgt u een ruggenprik van de anesthesist. RFA kan goed werken wanneer er nog een klein deel tumor aanwezig is, bijvoorbeeld wanneer er na de curettage (het uitlepelen van tumorcellen uit het bot) nog resttumor overgebleven is. De kans op resttumor is ongeveer 5%

Behandel resultaat

Om het effect van de behandeling te beoordelen zal na 6 weken een controle foto worden gemaakt. De kans dat iemand na behandeling na 5 jaar helemaal ziektevrij is, is in het geval van een ACT nagenoeg 100%. Wel bestaat er een kans dat de tumor terugkomt na behandeling. Dit is de reden voor vervolgonderzoek. Het kan dat u een lange periode onder controle blijft, waarbij er een röntgenfoto of MRI-scan gemaakt wordt. Dit traject hangt af van de locatie en aspecten van de ACT en wordt op individuele basis door de behandelaar met u afgesproken.

Literatuur

Dierselhuis et al. Local Treatment with Adjuvant Therapy for Central Atypical Cartilaginous Tumors in the Long Bones: Analysis of Outcome and Complications in One Hundred and Eight Patients with a Minimum Follow-up of Two Years, J Bone Joint Surg Am. 2016 Feb 17;98(4):303-13. doi: 10.2106/JBJS.O.00472.

Wells et al. Conventional Cartilaginous Tumors: Evaluation and Treatment. JBJS Rev. 2021 May 6;9(5). doi:10.2106/JBJS.RVW.20.00159.