Achtergrond

Rhabdomyosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in de spierweefsels van het lichaam en komt meestal voor bij kinderen en adolescenten, maar het kan ook bij volwassenen voorkomen. Een rhabdomyosarcoom kan overal in het lichaam ontstaan waar zich spierweefsel bevindt. De meest voorkomende locaties zijn het hoofd, de blaas, de geslachtsorganen en de ledematen. Een rhabdomyosarcoom kan uitzaaien naar andere delen van het lichaam.

Het is niet goed bekend hoe een rhabdomyosarcoom ontstaat. Sommige mensen hebben een grotere kans om een rhabdomyosarcoom te krijgen. Dat zijn mensen met een erfelijke aandoening, zoals het

• Li-Fraumenisyndroom
• Neurofibromatose
• Beckwith-Wiedemannsyndroom
• Costellosyndroom

Er zijn drie verschillende type rhabdomyosarcoom, dit is belangrijk te weten omdat het behandelplan en de prognose kunnen verschillen per type.

• Embryonaal rhabdomyosarcoom (ERMS)
• Alveolair rhabdomyosarcoom (ARMS)
• Scleroserend rhabdomyosarcoom

Symptomen

De symptomen van een rhabdomyosarcoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de grootte ervan. Hier zijn enkele symptomen die kunnen optreden:

• Een zwelling die groter worden na verloop van tijd
• Pijn op de plaats van de tumor
• Beperking van de beweging of functie van een ledemaat of een ander lichaamsdeel.

In sommige gevallen geeft een rhabdomyosarcoom geen symptomen in een vroeg stadium, en wordt het pas ontdekt wanneer het al verder gevorderd is.

Diagnose

Als je een bultje of bult voelt die je niet vertrouwt of andere symptomen hebt die kunnen wijzen op een rhabdomyosarcoom, ga dan naar je huisarts. De huisarts zal je onderzoeken en indien nodig doorverwijzen naar het ziekenhuis voor verdere diagnostische tests en behandeling.

• Echo. Bij een onderhuidse bult, is het eerste onderzoek vaak een echo. Met een echo kan de radioloog zien of de afwijking een goedaardig vetbult (lipoom) is, of dat er meer onderzoek nodig is.
• MRI-scan. Als op de echo iets te zien is wat een tumor kan zijn, krijg je een MRI-scan. Een MRI-scan is nodig om te kijken of de afwijking een rhabdomysarcoom is of een ander soort tumor. Zit de tumor in de buik of in de borstholte, dan krijg je doorgaans geen MRI-scan maar een CT-scan.
• PET/CT. Voor het vaststellen van uitzaaiingen wordt een PET/CT gemaakt. Eventuele uitzaaiingen kunnen doormiddel van een speciale camera worden aangetoond. Vaak wordt het onderzoek gecombineerd met een gedetailleerde CT-scan van je lichaam.
• Biopsie. Als je een verdenking op een sarcoom hebt, doet de arts altijd nog een biopsie. Hij of zij haalt dan een stukje van de tumor weg om te laten onderzoeken. Het onderzoek gebeurt door een patholoog. Na het onderzoek is het zeker of het om een rhabdomysosarcoom gaat.

Behandeling

De behandeling van een rhabdomyosarcoom hangt af van het type en de grootte van de tumor, de locatie en of het zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam. Bijna altijd is de behandeling van deze tumor een combinatie van chemotherapie, operatie en bestraling)

• Systemische therapie. Vaak wordt er gestart met chemotherapie om de tumor kleiner te maken en eventuele uitzaaiingen te voorkomen of te behandelen. Chemotherapie is een behandeling waarbij medicijnen worden gebruikt om kankercellen te doden of hun groei te vertragen.
• Operatief. Als de tumor beperkt is tot één locatie, kan deze worden verwijderd door middel van een operatie. Als het mogelijk is, haalt de orthopedisch-chirurg de hele tumor weg met een ruime rand gezond weefsel eromheen.
• Bestraling. Als de tumor op een plek zit die niet goed te opereren is, kan de tumor soms niet met een operatie worden verwijderd. Je arts kan dan bestraling voorstellen.

Behandelresultaat

De prognose van een rhabdomyosarcoom hangt af van verschillende factoren, waaronder het type, de locatie van de tumor, de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt, en de respons op de behandeling. Over het algemeen is de prognose van rhabdomyosarcoom bij kinderen beter dan bij volwassenen.

Bij kinderen met rhabdomyosarcoom die zich beperkt tot één gebied en niet is uitgezaaid, is de prognose doorgaans relatief goed. Meer dan 70% van de kinderen met deze vorm van kanker kan genezen met de juiste behandeling. Als de tumor zich echter heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, zoals de longen of de botten, of als het niet volledig kan worden verwijderd, is de prognose minder gunstig. In deze gevallen kan de behandeling meer agressief zijn en is de kans op genezing lager.

Bij rhabdomyosarcoom blijf je zo’n 5 tot 10 jaar na de behandeling onder controle. Tijdens een controlebezoek krijg je meestal een MRI-scan van de plek waar de tumor zat en een röntgenfoto of een CT van je longen.